本书以国家卫健委发布的121种罕见病为基础，从罕见病概述、疾病分类与编码、我国罕见病管理现况及罕见病详解四个部分进行阐述，并对每一种疾病的规范名称、疾病释义、中文名称、英文名称、疾病编码进行详细描述。有关疾病编码部分，为了方便广大读者在未来的数据库建设中进行比对，针对同一疾病名称，收录了ICD-10疾病编码与名称中文版（国家临床版 2.0）和未来将使用的ICD-11疾病编码与名称中文版（亦可参阅WHO出台的英文版）以及ORPHA代码。各种编码体系和名称未来可能出现动态调整，但基本构架不会变，本书提供了相关内容，方便读者进行相关映射。

上颌潜在无牙颌是局部无牙颌（牙列缺损）成为完全无牙颌（牙列缺失）的一个特殊的过渡类型。它所存在的终末失牙，极大可能地维持着患者的咬合关系，甚至还有可能维持着患者局部的牙齿美观及咀嚼功能，故其具有局部无牙颌的大部分属性。但终结果却是完全无牙颌的修复设计。笔者认为，对于前牙区尚有天然牙的上颌潜在无牙颌，在一定的修复空间内实现无人工牙龈的修复体，应该是种植医生的首要追求。修骨是以患者的垂直修复空间与修复体需要的垂直修复空间匹配为依据。终修复体无论其结果是种植体水平分段桥，还是基台水平整体桥，保证种植体穿出位点的正确，达到无人工牙龈修复体的美观效果，才应该是患者和医生更希望得到的。那么怎样才能实现上颌潜在无牙颌不同修复体类型的目标呢？：，需要了解种植体支持的不同固定修复体的类型。第二，熟知不同修复体所需修复空间的小界值。第三，要对上颌潜在无牙颌患者现有的或者可以达到的修复空间进行评估和测量分析。第四，充分利用学习掌握的各种骨增量技术，在设定的患者修复空间内进行必要的骨增量术。因为这些完全可循证的技术不仅适用于单颗牙和多颗牙缺失，同样也适用于上颌潜在无牙颌的外科治疗。笔者希望这本书能够给予种植医生一些建议：上颌潜在无牙颌种植设计时，以修复空间指导上颌潜在无牙颌的种植固定修复，患者是可以像局部无牙颌那样完成一个无人工牙龈的种植修复，这显然是更佳的方案，也是笔者提出“惜骨如金，修骨有道”的初衷。

国际组织细胞协会在1994年制定了第一个噬血性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis， HLH）诊断和治疗的国际指南。此后与HLH相关的缺陷基因在1999年成功鉴定，开辟了HLH遗传学研究的新纪元。HLH不再是一种儿童罹患的疾病，成人HLH的发病现状不容小觑。此外，关于HLH新的诊断技术研发和诱导治疗失败后的挽救治疗策略的研究也在蓬勃开展。HLH不仅发生在先天性的的遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病，持续性感染，恶性肿瘤，或丧失抑制性免疫机制的患者中出现。首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授长期从事噬血细胞综合征的临床和基础研究，在该领域有很深的造诣，作为国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员，致力于推动中国噬血细胞综合征的研究和国际交流。本书收录王昭主任带领的首都医科大学附属北京友谊医院血液科团队多年临床工作中的典型病例，包括原发HLH及各种原因继发的HLH病例，如原发性HLH、感染相关HLH、肿瘤相关HLH、自身免疫病相关HLH等70余个经典病例。每个病例涵盖临床表现、诊疗过程和经验分享及专家点评，内容丰富实用，适合各级血液科医师及感染科、免疫科、肿瘤科等相关领域临床医师阅读。

精准治疗，影像先行。医学影像诊断在现代医学中占有重要地位，是疾病诊疗过程中的“侦察兵”，准确的影像诊断结果可指导治疗方案的制定、术后评估等一系列的临床诊疗活动。各临床专科医师在成长的过程中都应具备较好的影像诊断功底，而影像医师需要对疾病的影像学诊断与鉴别诊断进行归纳总结。在日常的医学影像诊断过程中存在大量鉴别诊断困难的病例，只有在掌握典型疾病影像学特点的基础上，才能有更全面的鉴别诊断思路。所谓“合抱之木，生于毫末；九层之台，起于累土”，影像诊断能力的提高也是一个日积月累的过程。本书是南昌大学第二附属医院医学影像中心精心挑选的177 个病例的集合，包含1400 余幅 X 线、CT 和MRI 图像，涉及人体各个部位。所有资料均来自临床工作中的典型病例，从临床资料、影像资料、病理结果、诊断思路和鉴别诊断等多个维度，对疾病的影像学特点进行了简明扼要的归纳总结。本书对实习生、进修生、住培生的逻辑思维培养有很强的指导意义，同时也可作为临床专科医师和初级影像医师日常影像诊断的工具书。临床病例的积累让我们成长，典型病例的学习使我们共同进步。笃力前行、心向未来，我们期望与大家一起，在不断总结经验中提高影像诊断的服务能力！

本书的五个部分分别提供了与教育相关的不同方面的独特见解。部分涉及许多历史问题，领导和管理在外科学教育中的作用。第二部分深入探讨了支持教育实践的理论基础。本书的第三部分专门介绍外科学教育的实践，它本身就是一部完整的汇编，涉及在兼顾服务和教育的同时，如何进行外科教育和培训活动的设计和实施。它就征聘、反馈的作用、评估在验证和再验证方面的作用、对表现不佳受训者的管理、培训和安全等方面提供意见，这部分是所有参与教育工作的人，包括受训者本人“必须”掌握的。本书的第四部分涉及外科教育的研究，这部分反映了编者们的背景和非凡的专业特长，由世界各地一些很好的教育计划构成。这一部分被推荐给希望开始参与这一教育领域的年轻教师。本书的后一部分描述了外科教育和培训的未来状况，并提供2030年的“目的地明信片”。

第6版进行了重组分类，首先部分是关于超声心动图医师的高级原则，第二部分是关于影像实验室的超声心动图实践及经胸和经食管超声心动图、术中和介入性超声心动图和床旁心脏超声临床实践。本书的核心是按疾病诊断分类编排：心肌疾病、肿瘤和心包疾病由James Kirkpatrick编辑，缺血性心脏病由Rosario Freeman编辑，心脏瓣膜病由笔者编辑，血管和系统性疾病由Jason Linefsky编辑。其中Eric Krieger编辑的后一部分“成人先天性心脏病和妊娠患者”为该亚专科的培训人员提供了一份简明的“教材中的教材”。第6版的其他主要特点包括以下内容。（1）表格总结了数据采集和测量的技术细节，并提供了临床疾病和超声心动图结果之间的相关性。（2）证据表总结了验证和结局研究。（3）现行指南以表格或图表形式总结。每一章以一个汇总表结束，其提供了超声心动图数据获取、测量和解读的实用方法。希望这本书能为读者提供必要的背景来支持和补充临床经验、专业知识。当然，获取和解读超声心动图和多普勒数据的能力取决于适当的临床教育和培训，这在医师和技师的认证要求中有详细说明，也如专业学会［包括美国超声心动图学会（American Society of Echocardiography，ASE）、美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）和美国心脏协会（American Heart Association，AHA）］所推荐的那样。我们强烈支持这些教育要求和培训建议；这本书的读者应阅读相关文件。此外，在图像和血流数据采集的技术方面，以及我们对特定超声心动图结果的临床意义的理解方面，都在不断进步。这本书代表了我们在一个时间点上的知识基础，读者还应查阅当前的文献以获得的信息。虽然每一章都提供了大量精心选择的参考文献列表，但超声心动图文献是如此海量，因此纳入所有相关参考文献是不切实际的。如果需要所有相关文献，读者可以使用在线医学文献检索。

本手册收录介绍常用神经认知评估工具，包括认知损害、感知觉、注意/警觉性、信息处理速度、学习与记忆、语言、视觉空间结构、执行功能、运动评估、社会认知、临床神经心理学认知范式、认知功能自评、痴呆及精神科常用成套神经心理测验、社会功能评估及其他常用量表，详细介绍了各种评估工具的研发背景、信度和效度、使用方法等内容，突出临床实用性。神经认知工具相较于同类书籍偏重临床实用工具，更具操作性和全面性；社会功能评估工具包含近5~10年来国际神经精神科应用广泛，不少内容系国际进展、国内首次新引进的系列工具，有助于临床与科研工作与国际接轨。

本书旨在为从事人工耳蜗调试工作的听力学工作者提供尽可能详尽的调试理论基础知识及开机调试操作方法和注意事项。全书共有13个章节，详细解释了调试工作中常见的概念、术语、参数等。针对调试过程中遇到的一些特殊问题进行了阐述，并提出了处理意见及具体方法。此外，部分编者分享了他们的调试案例，更有植入者分享了他们的听声体验和康复经历。听力师通过系统掌握人工耳蜗调试工作的理论知识和实践操作技巧，从而为广大人工耳蜗植入者提供更优质的服务，确保他们能通过使用人工耳蜗设备达到听声效果最大化。

上肢是人体的组成部分之一，是全身体格检查中的其中一个项目。上肢肌无力、肌萎缩、水肿及上肢神经疾病都需要做上肢检查。本书以上肢功能检查为主线，从手、手腕、肘关节、肩部解剖和功能的快速评估到上肢疾病的特殊检查等。其主要目的是强调体格检查在医学实践中的重要性。本书共分为4个部分，每个部分由3个主要章节组成，包括关节的解剖和功能、系统检查，以及与关节相关的特定疾病的检查，包括腱病变、骨关节炎、神经系统疾病、畸形等。

从医疗品质、特色医疗、全周期医疗服务三方面，介绍2022年阜外医院外科所取得的成绩。医疗品质主要从以下方面介绍：先天性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病、主动脉疾病及其他疾病的手术量和死亡率、治疗情况、手术类型、住院天数等各方面；特色医疗主要介绍在先天性心脏病、成人心脏疾病、主动脉疾病中应用的特色技术；全程医疗服务从康复、互联网诊疗模式介绍。另附专家简介及发展历程，在总结过去一年中所取得成绩的同时，也为今后的进步奠定基础。数据真实可靠，客观反映了阜外医院心血管外科的成绩。 读者人群国内心血管外科医生国际合作者