恶性高热基础与临床

　　恶性高热是一种较为罕见的常染色体显性遗传疾病，早于1960年由Denbonought Lovel在Lancet上报道。恶性高热发病后进展迅速，临床医生往往对其认识不足，一旦误诊误治，患者死亡率非常高。在湘雅口腔医院，20世纪90年代由我科唐瞻贵教授发现并诊断出湖南例恶性高热病例。随后，唐瞻贵教授课题组逐渐积累了一批恶性高热病例的诊疗经验，在这个过程中，总结了一整套行之有效的治疗方法。注射用丹曲林作为恶性高热的特效药，在发达国家常备于各所医院，但我国由于种种原因并未广泛储备该药物，因而一旦发生恶性高热常常会导致患者死亡。唐瞻贵教授课题组所总结的：镇静止痉、全身降温、纠正水电解质失衡、严禁补钙、谨慎使用麻醉药品，对于缺乏特效药的医院具有重要的临床指导意义，对于挽救患者生命、提高救治率具有重要作用。相信广大临床医生通过《恶性高热基础与临床》这本书可以对恶性高热有一个全新的认识，并在该病的诊疗过程中胸有成竹。编写《恶性高热基础与临床》是一项艰巨的任务。参加编写的专家来自全国各地，有在临床工作中积累了丰富经验的中青年专家，也有从事基础研究工作的青年医生。在本书的编写过程中，专家们一丝不苟地查阅大量国内外文献，并与自己的经验相结合，保证了《恶性高热基础与临床》一书的科学性。在此我向参与编写的各位专家表示衷心的感谢。

　　唐瞻贵　医学博士、博士后，教授，一级主任医师，博士研究生导师，中南大学湘雅名医，享受国务院政府特殊津贴。现任湖南中南大学湘雅口腔医（学）院院长、中南大学口腔医学研究所所长。兼任美国临床肿瘤学会委员，国际口腔癌大会委员，中国整形美容协会口腔整形美容分会副会长，中华口腔医学会常务理事、口腔颌面外科专业委员会常务委员、口腔颌面外科专业委员会口腔颌面-头颈肿瘤内科学组副组长、口腔颌面肿瘤学组成员，湖南省医师协会口腔医师分会会长，湖南省口腔医学会副会长。长期从事口腔颌面外科医疗、教学与科研工作，主攻方向为口腔颌面部肿瘤、恶性高热的临床与基础研究、颌面部整形、牙种植。王柏胜　医学博士，主治医师。现任湖南中南大学湘雅口腔医院口腔颌面外科主治医师。2014年获得国家留学基金管理委员会资助，于美国耶鲁大学医学院进行博士联合培养。学术任职：中华口腔医学会口腔遗传病与罕见病专业委员会青年委员、牙及牙槽外科专业委员会青年委员、镇痛镇静专业委员会青年委员。主要研究方向为牙槽外科、恶性高热、口腔颌面部肿瘤等。主持与参与省部级课题5项，发表SCI收录论文、CSCD收录论文10余篇。

目录
第1章 发热导论
第1节 发热概述002
第2节 体温调节和发热机制003
第3节 发热的病因与常见疾病008
第4节 发热的鉴别诊断011
第5节 发热的基本治疗017
第2章　恶性高热的基本概述与流行病学
第1节　恶性高热的基本概述021
第2节　恶性高热的流行病学022
第3章 恶性高热的发病机制
第1节　骨骼肌中钙离子通道调节机制027
第2节　骨骼肌钙离子通道调节失衡030
第3节　肌细胞高代谢状态033
第4节　横纹肌溶解036
第5节　循环衰竭039
第6节　多器官功能衰竭042
第4章 恶性高热的遗传学研究
第1节　概述053
第2节　兰尼定受体基因054
第3节　CACNA1S基因059
第4节　其他基因061
第5章 恶性高热病因学
第1节　概述079
第2节　基因基础080
第3节　麻醉药物081
第4节　其他病因090
第6章 恶性高热的危险因素
第1节　吸入性麻醉剂101
第2节　去极化肌松药—— 琥珀酰胆碱107
第3节　肌病109
第4节　他汀类药物（可能只有肌病）112
第5节　多糖类药物114
第6节　其他因素115
第7章 恶性高热的临床表现
第1节　恶性高热的临床分型117
第2节　恶性高热急性期的临床表现118
第3节　恶性高热急性期后的临床表现125
第4节　其他并发症129
第8章 恶性高热的诊断
第1节　恶性高热的临床评分132
第2节　恶性高热的实验室诊断134
第3节　恶性高热的基因检测135
第4节　改良微创体内代谢试验138
第9章 恶性高热的鉴别诊断
第10章 恶性高热的治疗
第11章 恶性高热的预防和病例建库
第1节　恶性高热的预防172
第2节　恶性高热的病例建库179