自身免疫性疾病之抗磷脂综合征（第2版）

　　本书引进自爱思唯尔公司，原著自2009年第1版问世以来，一直受到人们的高度关注。本书为第2版，中文翻译由山东大学附属生殖医院陈子江院士、北京大学第三医院王海燕教授主审，上海交通大学医学院附属仁济医院赵爱民教授、吕良敬教授主译，并组织了20多位资深专家和学者合力翻译。 本书共19章，内容涉及抗磷脂抗体综合征（APS）的历史、分类、诊断、遗传学和表观遗传特征、血清学标记，各系统的临床表现、新型抗凝药物的使用、风险评估以及预后等诸多内容。 本书对促进和规范我国APS和抗磷脂抗体携带者相关疾病的发病机制研究和诊疗工作具有积极影响，可供风湿免疫科、妇产科、血管外科等相关专业的医生和研究人员参考。

　　赵爱民医学博士、教授、主任医师、博士研究生导师。现任上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科主任、仁济生殖免疫诊疗中心主任。是国内著名的妇产科学和女性生殖免疫学专家。其有关复发性流产的研究成果曾获得国家科技进步奖1项，省部级科技进步奖5项。近年来，赵爱民教授还积极倡导复发性流产的规范化诊治。为了推动这一工作，赵爱民教授牵头组织有关专家制定了有关专家共识3个：《低分子肝素防治自然流产中国专家共识》《复发性流产合并风湿免疫病免疫抑制剂应用中国专家共识》《自然流产诊治中国专家共识2020版》。这些共识为规范我国复发性流产的诊疗作出了杰出贡献。吕良敬上海交通大学医学院仁济临床医学院副院长，仁济医院风湿科副主任，主任医师，博士生导师，国家重点研发计划“精准医学研究”重点专项首席科学家，上海市风湿病研究所副所长。长期从事系统性红斑狼疮（ SLE）和类风湿关节炎（RA）等重大风湿病精准化防、诊、治、管的策略研究。在国内外专业杂志ARD、Nat Commun等发表SCI等学术论文150余篇，荣获教育部科学技术进步奖一等奖、上海市科学技术进步奖一等奖等多项奖项。陈子江中国科学院院士，山东大学讲席教授Ⅰ主任医师、博士生导师，山东大学附属生殖医院首席专家，上海交通大学医学院附属仁济医院生殖中心首席专家。国家辅助生殖与优生工程技术研究中心，生殖内分泌教育部重点实验室主任，上海市辅助生殖与优生重点实验室主任（上海交大医学院附属仁济医院）。中国医学科学院学部委员、国务院学位委员会学科评议组成员，教育部科技委生物与医学学部副主任，国际生殖学会联盟（IFFS）常务执委兼秘书长。王海燕教授，现任北京大学第三医院妇产科及生殖医学中心教授、主任医师、博士生导师。主要学术任职：中国妇幼研究会生殖免疫专业委员会副主任委员、中国医疗保健国际交流促进会生殖医学分会常务委员及出生缺陷精准医学分会委员、北京市医学会身心医学专业委员会委员。曾承担国家自然科学基金、教育部及科技部等多项课题，参与编著生殖领域相关著作多部。

第 1 章 抗磷脂综合征的历史及分类 001
 1.1　前言 001
 1.2　历史回顾 001
 1.3　APS的分类 002
 1.4　原发性或孤立性APS 003
 1.5　与其他疾病相关的APS 005
 1.6　血清学阴性的APS 006
 1.7　灾难性APS 007
 1.8　国际aPL/APS大会 007
 1.9　APS行动 008
 参考文献 008
第 2 章 抗磷脂综合征的流行病学 012
 2.1　前言 012
 2.2　总体人群中的APS情况 012
 2.3　aPL和静脉血栓 014
 2.4　aPL和动脉血栓 015
 2.5　aPL和不良妊娠 015
 2.6　aPL和SLE 016
 2.7　总结 016
 参考文献 017
第 3 章 抗磷脂抗体的作用机制 021
 3.1　前言 021
 3.2　抗磷脂抗体 021
 3.3　aPL介导的血栓形成机制 024
 3.4　aPL在妊娠相关并发症中的作用机制 026
 3.5　β2GPⅠ/抗β2GPⅠ抗体复合物的受体 027
 3.6　细胞内途径 028
 3.7　二次打击假说 028
 3.8　遗传学和表观遗传学 029
 3.9　总结 030
 参考文献 030
第 4 章 抗磷脂综合征的实验室标志物及其临床意义 033
 4.1　前言 033
 4.2　固相免疫分析法检测aPL 035
 4.3　狼疮抗凝物 039
 4.4　膜联蛋白A5耐药性测试：致病性aPL抗体的检测 039
 4.5　aPL检测新技术 040
 4.6　对疑似APS的患者应检测哪些aPL？ 040
 4.7　总结 041
 参考文献 042
第 5 章 抗磷脂综合征的遗传学和表观遗传学——过去和现在 049
 5.1　HLA、APS和aPL 049
 5.2　非MHC基因在APS遗传易感性中的作用 055
 5.3　易栓症的遗传因素 056
 5.4　抗β2GPⅠ抗体的转录后修饰 057
 5.5　总结 058
 参考文献 059
第 6 章 抗磷脂综合征的血栓性表现 062
 6.1　前言 062
 6.2　大血管表现 063
 6.3　神经系统表现 064
 6.4　肺部表现 066
 6.5　心脏表现 067
 6.6　肾脏表现 068
 6.7　血液系统表现 069
 6.8　皮肤表现 069
 6.9　肝脏和消化系统表现 070
 6.10　肾上腺表现 071
 6.11　骨关节表现 071
 6.12　灾难性APS 072
 参考文献 072
第 7 章 抗磷脂综合征的产科表现 076
 7.1　前言 076
 7.2　复发性早期自然流产 078
 7.3　胎死宫内 079
 7.4　子痫前期和胎盘功能不全 080
 7.5　风险分层 081
 7.6　总结 082
 参考文献 083
第 8 章 抗磷脂综合征与血小板减少 086
 8.1　历史回顾和定义 086
 8.2　APS患者血小板减少的发病率 087
 8.3　APS导致血小板减少的机制 087
 8.4　APS导致血小板减少的治疗 088
 8.5　免疫性血小板减少性紫癜 089
 8.6　肝素诱导的血小板减少 089
 8.7　血栓性微血管病 090
 8.8　假性血小板减少症 090
 8.9　弥散性血管内凝血 090
 参考文献 091
第 9 章 非典型抗磷脂综合征的临床特征 093
 9.1　前言 093
 9.2　非分类标准的临床表现 094
 参考文献 098
第 10 章　儿童抗磷脂综合征 102
 10.1　前言 102
 10.2　流行病学 102
 10.3　儿童APS的临床表现 104
 10.4　鉴别诊断 109
 10.5　治疗与疗效 110
 参考文献 111
第 11 章 抗磷脂抗体与感染、疫苗和药物 116
 11.1　前言 116
 11.2　aPL和感染 117
 11.3　APS的感染来源 119
 11.4　aPL和疫苗 120
 11.5　药物诱导的aPL 121
 11.6　总结 122
 参考文献 122
第 12 章 抗磷脂综合征与恶性肿瘤 125
 12.1　前言 125
 12.2　aPL与实体瘤、血液系统恶性肿瘤 125
 12.3　灾难性APS和恶性肿瘤 128
 12.4　aPL与肿瘤治疗 130
 12.5　总结 130
 参考文献 130
第 13 章 抗磷脂抗体和动脉粥样硬化 132
 13.1　前言 132
 13.2　aPL与动脉粥样硬化之间关联的临床证据 133
 13.3 经典aPL：能解释动脉粥样硬化所有的自身免疫机制吗？
还是只是冰山一角？ 135
 13.4　血管内自身抗体：影响传统心血管疾病风险因素的证据 137
 13.5　天然自身抗体可以预防动脉粥样硬化吗？它们与aPL相关吗？ 139
 参考文献 141
第 14 章 抗磷脂综合征评分 146
 14.1　前言 146
 14.2　整体APS评分 147
 14.3　GAPSS的外部验证 148
 14.4　结论 148
 参考文献 148
第 15 章 抗磷脂抗体阳性患者的一级预防 150
 15.1　前言 150
 15.2　aPL阳性患者的血栓形成风险 150
 15.3　无血栓形成史的aPL阳性患者的治疗 152
 15.4　预防建议 154
 15.5　总结 154
 参考文献 154
第 16 章 抗磷脂综合征血栓栓塞的治疗 156
 16.1　再发血栓预防 156
 16.2　血栓的一级预防 158
 16.3　新型抗凝药物的应用 160
 16.4　其他治疗方法 160
 16.5　总结 161
 参考文献 161
第 17 章 灾难性抗磷脂综合征的治疗 163
 17.1　前言 163
 17.2　治疗研究进展 164
 17.3　新型疗法 167
 17.4　结论 169
 参考文献 170
第 18 章 抗磷脂综合征产科并发症的治疗 172
 18.1　前言 172
 18.2　APS相关的产科并发症 172
 18.3　导致不良妊娠结局的发生机制 173
 18.4　APS患者的治疗 174
 18.5　APS患者的管理 178
 18.6　特殊患者的治疗 180
 18.7　总结 181
 参考文献 181
第 19 章 抗磷脂综合征预后 188
 19.1　前言 188
 19.2　APS长期随访患者的病死率和发病率 188
 19.3　产科APS 192
 19.4　灾难性APS 194
 参考文献 194
索引 197