重症肌无力基础与临床

　　重症肌无力是一种较为常见的神经肌肉病，具有病因复杂、临床表现多样、诊治相对困难等特点。罹患该病，轻者仅睁眼困难，重者四肢无力，甚至呼吸困难，发生危象，危及生命。病情容易反复，病程往往迁延。当患者被诊断为“重症肌无力”时，会非常害怕，顾虑重重，有的甚至收集互联网上一些不正确、不专业的信息，影响正常的诊断和治疗。鉴于目前国内全面而详细介绍这种疾病的参考用书不多，加之可检索到的研究文献也多从某一个方面进行阐述，因此无法系统了解该病全貌，无论是医生还是患者都迫切需要一本内容翔实的专病用书，以梳理基础研究，普及相关知识，指导临床工作。《重症肌无力基础与临床》分为15章，系统地介绍了重症肌无力所涉及的病因学、病理学、诊断学、治疗学、护理学和科普知识。由浅人深，探讨了发病机制，介绍了诊治要领；并循序渐进、列举重点问题向大众读者普及了相关知识。《重症肌无力基础与临床》内容全面，通俗易懂，雅俗共赏，不仅可作为从事重症肌无力治疗的医护人员、研究员及相关学科研究性的参考书，也可作为患者等有关读者的科普读物及指导日常行为的参考书。

　　高峰，神经病学博士、研究员，郑州大学硕士研究生导师。现任河南省医药科学研究院教授委员会副主任委员，河南省神经免疫精准诊疗工程技术研究中心主任，“河南省神经免疫性疾病基础研究与临床应用创新团队”学术带头人，河南省卫生计生科技创新型人才“51282”工程领军人才，国家重点研发计划“精准医学研究”重点专项评审专家和国家自然科学基金面上项目同行评议专家，中国免疫学会终身会员，中国研究型医院学会神经再生与修复分会委员，河南省医学会理事，河南省免疫学会副秘书长，兼神经免疫分会、重症肌无力分会副主任委员。主要研究方向：神经免疫性疾病的基础与临床。主要研究工作简历：参加国家重大科技专项、国家自然科学基金面上项目，主持河南省重大科技专项等多项科研项目。获卫生部新药批件1项。以第一完成人获河南省科技进步二等奖2项，厅局级科技成果一等奖8项。近5年发表论文37篇（其中被SCI收录13篇）。研制了MuSK、LRP4、Agrin等重症肌无力自身抗体检测新技术；发现了一批重症肌无力胸腺组织差异表达蛋白和基因：总结了我国抗LRP4抗体阳性重症肌无力患者的临床特点，为中国重症肌无力诊治专家共识和防治方案制定提供了重要依据。崔新征，医学博士，副教授，硕士研究生导师。现任河南省人民医院重症肌无力综合诊疗中心副主任医师，河南省教育厅学术技术带头人，河南省医学重点学科——胸外科学（重症肌无力）学术带头人，河南省医学会胸外科分会委员兼秘书长，河南省免疫学会重症肌无力专业委员会副主任委员兼秘书长，河南省抗癌协会肿瘤大数据与真实世界研究副主任委员。中国医药教育协会胸外科分会委员。主要研究方向：纵隔疾病（特别是重症肌无力）的临床与基础研究，基础研究主要聚焦纵隔肿瘤及重症肌无力发病机制的研究，临床研究主要聚焦重症肌无力以外科治疗为主的综合治疗及胸腔镜微创技术在胸部疾病中的应用。先后主持及参加了***及省厅级科研项目10余项，研究成果获河南省科技进步二等奖1项及河南省教育厅科技成果一等奖2项。发表学术论文50余篇（其中被SCI收录2篇，中华系列核心期刊收录8篇，中文核心期刊收录10余篇），作为副主编参编专著1部，培养硕士研究生10余名。杨俊红，医学博士，主任医师，硕士研究生导师。现任河南中医药大学第1附属医院脑病医院秘书，河南省卒中学会中西医结合专业委员会副主任委员，河南省免疫学会重症肌无力专业委员会副主任委员，中国药膳研究会理事。擅长中西医结合治疗脑血管病、神经肌肉病、神经免疫性疾病等，擅长辨证运用中医经方、针灸、推拿治疗疑难杂症。主要研究方向：中西医结合治疗神经免疫性疾病。主要研究工作简历：先后参加国家自然基金项目2项，省级科研项目12项，获河南省科技进步二等奖5项、河南省教育厅科技成果一等奖5项、河南省中医药管理局科技成果一等奖2项，出版专著5部，发表专业论文40余篇（其中被SCI收录2篇）。李永丽，影像医学与核医学博士，主任医师，教授，硕士研究生导师，美国哈佛大学访问学者。现任河南省人民医院健康管理科主任，中华医学会放射学分会磁共振专业委员会青年委员，中华医学会放射学分会磁共振专业委员会精神影像与脑功能学组委员，中华医学会健康管理分会医学影像学组秘书长，中华医学会健康管理学分会健康管理博士联盟成员，中国生物医学工程学会医学影像工程与技术分会首届委员会委员。河南省医学会放射学会神经学组组长，河南省医学会放射学分会常务委员，河南省医师协会放射学分会常委，河南省放射医学与防护学分会青年委员副主任委员。以首负责人承担***及省部级科研项目10余项，包括国家重点研发项目（“十三五”计划）、国家高技术研究发展计划（“863”计划）等。发表SCI及中文核心期刊论文60余篇。以首负责人获得2017年度河南省科学技术进步奖二等奖，获***及省部级科技成果奖20余项。

第一章 概述
第二章 病因
第一节 免疫因素
一、自身抗体的作用
二、T淋巴细胞和细胞因子的作用
三、树突状细胞
四、补体与补体调节因子
第二节 胸腺因素
一、胸腺微环境和胸腺肌样细胞AChR的表达
二、胸腺对T淋巴细胞的作用
三、凋亡相关基因在胸腺中的表达
第三节 遗传因素
一、人类白细胞抗原基因
二、编码AChR-α亚基的CHRNA基因
三、编码细胞毒性T淋巴细胞抗原4的基因
四、编码免疫球蛋白Fc段γ受体的基因
五、其他可能与MG有关的基因
第四节 内分泌及其他因素
一、神经-内分泌-免疫调节网络
二、温度
第三章 病理
第一节 肌肉
第二节 神经肌肉接头
第三节 胸腺
一、胸腺增生
二、胸腺瘤
第四章 临床表现与分型
第一节 临床特点
一、起病年龄
二、性别特点
三、发病形式
四、病前诱发因素
五、症状
六、受累骨骼肌的易疲劳性
七、呼吸肌和心肌无力
八、平滑肌及括约肌无力
九、其他表现
十、临床检查的特点
十一、分期
十二、合并或并发症状
第二节 临床分型
一、Osserman分型
二、MGFA分型
……
第五章 血清学检查
第六章 神经电生理检查
第七章 影像学检查
第八章 诊断与鉴别诊断
第九章 内科治疗
第十章 外科治疗
第十一章 放射治疗
第十二章 围手术期管理
第十三章 危象的诊治与预防
第十四章 中医诊治
第十五章 科普问答
参考文献