脱髓鞘疾病董会卿2020观点

　　特发性炎性中枢神经系统脱髓鞘疾病是临床上神经病学中重要的组成部分之一，也是神经科临床疑难病症之一，临床诊断极易误诊，早期治愈相当困难。进入21世纪后，由于基础免疫学技术、医学影像学技术及免疫药理学技术的发展，临床上对此类疾病尤其是多发性硬化症和视神经脊髓型脱髓鞘疾病的早期诊断及早期治疗取得了长足的进步。国外多发性硬化McDonald诊断标准就修订了五次之多，国内的诊断标准也修订了三次，这些足以说明此领域进展的迅速。 恰逢科学技术文献出版社中国医学临床百家丛书项目的编辑约稿，编者结合首都医科大学宣武医院神经内科神经免疫疾病专业组在临床诊治及研究此类疾病的工作经历，以及十多年来共承办八届国家继续教育项目“多发性硬化及相关疾病研究新进展”学习班的成功经验，萌发了写本脱髓鞘疾病著作的想法。鉴于临床神经免疫性疾病正确诊断来源对病史、体格检查、磁共振成像检查、免疫检测及神经电生理等方面进行综合分析和临床思维诊疗过程的指导，结合国内各级医院神经内科在临床工作中经常遇到的问题，本书的章节分别介绍了免疫基础理论磁共振成像检测技术、光学层析成像检查技术和诱发电位检查等，对不同类型的脱髓鞘疾病的特殊性进行了分章叙述，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱疾病、急性播散性脑脊髓炎、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病、Baló病、Marburg型多发性硬化、弥漫性硬化和脱髓鞘假瘤等，同时增加了神经系统脱髓鞘疾病的特色治疗方法章节，详细介绍了脱髓鞘病的免疫修正治疗。

　　董会卿，主任医师，教授，硕士研究生导师。 首都医科大学宣武医院神经内科神经免疫性疾病病区主任，神经免疫专业组组长。从事临床医疗、教学及科研工作36年。擅长神经系统免疫疾病（多发性硬化、视神经脊髓炎、免疫性脑炎、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病及重症肌无力等）的临床诊断及治疗工作，承担首都医科大学神经病学系七年制及研究生教学工作；从2009年开始，举办国家继续教育学习班“多发性硬化和相关疾病诊治新理论与新技术学习班”，将中枢神经系统脱髓鞘病的临床诊疗经验予以推广。承担了北京市教育委员会科技发展计划面上项目“自体造血干细胞移植治疗多发性硬化长期临床疗效及影像学研究”，北京市科委首都市民健康培育项目“T细胞受体Vβ链结构测定对多发性硬化的诊断”等课题。开展了多发性硬化患者TCRVβ免疫变化研究；光学相干断层成像在临床上鉴别多发性硬化和视神经脊髓炎的作用研究；功能磁共振成像对临床孤立综合征患者转归的诊断价值；多发性硬化患者的认知功能的损害；米托蒽醌治疗进展型多发性硬化及恶化型视神经脊髓炎患者的临床评价等研究。已发表国内统计源期刊论文90余篇，SCI论文10余篇。 目前担任中华医学会神经病学分会神经免疫学组副组长，中国医师协会神经免疫分会副主任委员，中国免疫学会神经免疫分会副主任委员，中国卒中学会神经免疫专业委员会副主任委员，《中国神经免疫学和神经病学杂志》副主编。

目 录

Contents

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病免疫基础和免疫学检查 / 001
1.中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病的免疫基础 / 001
2.多发性硬化的免疫机制 / 004
3.视神经脊髓炎的免疫机制 / 008
4.中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病的免疫相关检查 / 010
磁共振成像在特发性炎性脱髓鞘病中的应用磁共振成像方法 / 013
5.磁共振成像基本序列 / 013
多发性硬化影像诊断标准和磁共振成像特点 / 020
6.多发性硬化的影像学诊断标准 / 021
7.多发性硬化的典型病灶 / 024
视神经脊髓炎谱系疾病 / 033
8.视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶MRI特点 / 033
9.视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病灶特点 / 040
10.视神经脊髓炎谱系疾病的视神经病灶特点 / 042
11.视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化患者MRI对比 / 042
急性播散性脑脊髓炎的磁共振成像表现 / 046
12.脑内病变基本特征 / 046
13.脊髓病变基本特征 / 049
14.视神经病变基本特征 / 051
15.病灶的随访 / 051
16.急性播散性脑脊髓炎少见的MRI模式 / 051
17.急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断 / 053
MRI新技术在脱髓鞘疾病中的应用及科研进展 / 057
18.脑和脊髓体积测量 / 057
19.弥散成像 / 062
20.多发性硬化患者的弥散张量成像与临床功能评估的关系 / 064
21.磁共振波谱成像 / 065
22.功能成像 / 070
23.脊髓磁共振成像新技术 / 073
脱髓鞘疾病的光学相干断层成像表现 / 083
24.光学相干断层成像原理及检查方法 / 083
25.视网膜的解剖结构 / 085
26.多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者的OCT表现特点 / 086
27.光学相干断层成像在鉴别诊断中的价值 / 090
28.光学相干断层成像检查对神经损害治疗前后的评价 / 092
29.儿科视神经脊髓炎和神经炎患者的光学相干断层成像的应用 / 093
感觉诱发电位在多发性硬化诊断中的应用 / 097
30.视觉诱发电位 / 098
31.视觉诱发电位的解剖基础 / 099
32.脑干听觉诱发电位 / 102
33.体感诱发电位 / 105
多发性硬化及其相关疾病 / 111
34.多发性硬化病理特点和发病机制 / 111
35.多发性硬化危险因素 / 114
36.多发性硬化流行病学 / 116
37.多发性硬化经典的临床症状及体征 / 117
38.多发性硬化患者的非经典症状和体征 / 125
39.多发性硬化的辅助检查 / 131
40.多发性硬化的诊断 / 138
41.多发性硬化临床病程及预后 / 140
42.临床孤立综合征 / 143
43.影像学孤立综合征 / 144
44.残疾程度的评估 / 146
45.外源性因素对疾病病程的影响 / 147
46.多发性硬化患者的妊娠 / 147
47.特殊年龄多发性硬化患者 / 148
48.多发性硬化的预后 / 149
49.多发性硬化患者的鉴别诊断 / 150
50.多发性硬化的治疗 / 164
51.标准的疾病修正治疗 / 165
52.非标准的免疫抑制剂治疗 / 174
Baló同心硬化 / 180
53.Baló同心硬化历史 / 180
54.Baló同心硬化流行病学 / 181
55.Baló同心硬化病理学和发病机制 / 181
56.Baló同心硬化临床表现 / 182
57.Baló同心硬化影像学 / 183
58.脑脊液检查 / 184
59.Baló同心硬化诊断和鉴别诊断 / 184
60.与MS的临床关联 / 185
61.肿瘤样脱髓鞘和Baló同心硬化之间的重叠 / 186
62.Baló同心硬化治疗 / 186
63.Baló同心硬化预后 / 187
Marburg病 / 189
64.Marburg病的病因及病理 / 190
65.Marburg病的临床表现及辅助检查 / 191
66.Marburg病的诊断及鉴别诊断 / 192
67.Marburg病的治疗及预后 / 193
视神经脊髓炎谱系疾病 / 200
68.视神经脊髓炎谱系疾病研究历史 / 200
69.视神经脊髓炎谱系疾病流行病学 / 202
70.视神经脊髓炎谱系疾病病因及发病机制 / 203
71. 视神经脊髓炎谱系疾病的病理表现 / 213
72.视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征 / 214
73.成人视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准（2015年IPND诊断标准） / 245
74.视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别诊断 / 247
75.视神经脊髓炎谱系疾病的治疗原则 / 255
76.视神经脊髓炎谱系疾病的预后 / 266
MOG抗体病 / 277
77.MOG抗原及MOG-IgG检测 / 279
78. MOG抗体病的发病机制 / 280
79.MOG抗体病的病理特点 / 280
80.MOG抗体病的发病率 / 282
81.MOG抗体病的临床表现 / 283
82.急性神经炎相关症状 / 283
83.急性脊髓炎相关症状 / 284
84.其他症状 / 284
85.首次发作临床表现 / 285
86.第二次发作的临床表现 / 286
87.MOG抗体病的疾病过程 / 286
88.MOG抗体病的影像学检查特征 / 288
89.光学相干断层成像检查特征 / 290
90.脑脊液检查特征 / 291
91.诱发电位检查特征 / 292
92.眼底检查特征 / 292
93.共存的免疫疾病 / 293
94. MOG抗体病的诊断及鉴别诊断 / 293
95. MOG抗体病的治疗 / 295
96. MOG抗体病的预后 / 298
97.儿童患者的MOG-IgG介导性疾病 / 300
98.推测与假设 / 301
急性播散性脑脊髓炎 / 312
99.急性播散性脑脊髓炎的流行病学 / 312
100.急性播散性脑脊髓炎的病因和发病机制 / 316
101.急性播散性脑脊髓炎的病理 / 319
102.急性播散性脑脊髓炎的临床表现 / 320
103.急性播散性脑脊髓炎的辅助检查 / 321
104.急性播散性脑脊髓炎的诊断和鉴别诊断 / 323
105.急性播散性脑脊髓炎的治疗 / 326
106.急性播散性脑脊髓炎的预后 / 327
Schilder病 / 330
107.Schilder病的概述 / 330
108.Schilder病的病因和病理 / 331
109.Schilder病的临床表现 / 332
110.Schilder病的辅助检查 / 332
111.Schilder病的诊断和鉴别诊断 / 334
112.Schilder病的治疗及预后 / 336
特发性炎性脱髓鞘疾病的特色治疗 / 338
113.利妥昔单抗的药理机制 / 339
114.利妥昔单抗在NMOSD中的应用方案 / 342
115.利妥昔单抗的使用注意事项 / 346
116.利妥昔单抗的不良反应 / 347
117.利妥昔单抗治疗的监测 / 348
118.利妥昔单抗治疗无效的可能原因 / 349
米托蒽醌治疗脱髓鞘疾病 / 352
119.米托蒽醌在治疗多发性硬化中的应用 / 352
120.米托蒽醌在治疗视神经脊髓炎谱系疾病中的应用 / 366
自体造血干细胞移植治疗多发性硬化 / 372
121.自体造血干细胞移植治疗MS的机制 / 373
122.自体造血干细胞移植治疗MS的适应证 / 375
123.自体造血干细胞移植治疗MS的有效性和安全性 / 375
124.自体造血干细胞移植的强度 / 376
125.自体造血干细胞移植的主要步骤 / 377
126.自体造血干细胞移植治疗MS 的不良反应和死亡率 / 379
127.总结 / 380
出版者后记 / 385