呼吸疑难 少见疾病 临床病例精解

　　对患者的正确处理基于对病症和病情的准确判断，比较简单的疾病如此，疑难、少见疾病更是如此。医学的发展十分快速，新的病种被不断发现和定义，环境和治疗措施改变着疾病的自然过程，对临床医师来说，知识需要不断更新，思考的范围需要不断拓宽。新的检查和检验方法的发明，仪器设备、技术方法的更新和改进，有助于临床诊断工作，但是，选择检查项目、解释检查和检验结果、观察病情变化和治疗的反应都需要通过认真的思考。只有拥有渊博的知识和丰富的经验，才有可能透过纷繁的现象发现疾病的本质，这些都有赖于不断对病例进行分析、归纳，不断汲取经验和教训并借鉴文献资料提供的帮助才能完成。临床医师往往忽视随诊工作，这是非常遗憾的。我们经治的一些疑难、少见病症和病情往往经历了比较长时间的多方求治过程，不断更换诊治医院和医师延误了患者的诊断和治疗时机，尤其是对一些不能提供完整诊治相关资料的病例，需要“从头”开始检查和排查。重视随诊工作能够使我们发现病情的演变和变化、判断是否需要调整药物治疗方案、密切监测药物的不良反应并及时应对，更为重要的是，能够帮助我们发现初步诊断可能出现的不够准确的情况并及时调整，给予更为恰当的治疗，对疑难和少见疾病来说更是如此。开展随诊工作也是临床医师迅速提高临床经验的重要途径。本书通过展示我们诊治的一些病例的病情、治疗经过及预呼吸系统疑难少见疾病临床病例精解后，向读者介绍一些呼吸系统少见疾病及呼吸相关的少见或容易混淆的情况，同时提供我们的诊治思路供参考、借鉴和讨论。所选病例分为三部分进行介绍：①病历摘要。此部分包括该病例的主诉、现病史、体格检查、主要的检查和检验结果、诊断，以及治疗和预后。②讨论与分析。此部分主要分析该病例特点、诊断思路和主要的鉴别诊断。③疾病或病情介绍。由于呼吸相关疑难疾病病种繁多，疾病表现千差万别，本书篇幅有限，只能尽力做到爬罗剔抉。由于编者水平所限，所持观点有些也属一家之言，书中内容难免有不少错漏之处，深望广大读者批评指正。我科李婉医师担任本书秘书工作，联络沟通，使得本书得以顺利完稿，谨表示深深感谢！

　　编著者单位曹锐首都医科大学附属北京朝阳医院中医科陈其瑞首都医科大学附属北京朝阳医院胸外科崔瑷首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科丁勇北京医院呼吸与危重症医学科郝敏首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科胡滨首都医科大学附属北京朝阳医院胸外科黄莉茹首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科姜纯国首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科居阳北京医院呼吸与危重症医学科李婉首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科李积凤首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科刘建首都医科大学附属北京中医医院呼吸科刘爱军首都医科大学附属北京朝阳医院血液科鲁月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科牛牛首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科万钧中日友好医院呼吸与危重症医学科王和北京医院呼吸与危重症医学科王玉光首都医科大学附属北京中医医院呼吸科王玉霞北京医院呼吸与危重症医学科谢飞首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科徐屹首都医科大学附属北京安贞医院心外科许李力首都医科大学附属北京安贞医院心外科薛兵清华大学附属垂杨柳医院呼吸科杨菁菁北京医院呼吸与危重症医学科章九红首都医科大学附属北京朝阳医院中医科周为北京医院呼吸与危重症医学科

目　录
病例1　结核与结节病……………………………………………………………1
病例2　弥漫性肺间质疾病……………………………………………………18
病例3　以间质性肺改变为主要影像表现的血管炎…………………………27
病例4　博莱霉素导致间质性肺疾病…………………………………………34
病例5　靶向药物治疗引起肺损伤……………………………………………43
病例6　罕见的双肺弥漫性钙化-肺泡微石症………………………………54
病例7　嗜酸粒细胞增多、涎腺肿大-IgG4
相关肺疾病……………………65
病例8　变应性支气管肺曲菌病………………………………………………76
病例9　慢性血栓栓塞性肺动脉高压…………………………………………89
病例10　CTPA多发充盈缺损并肺动脉高压-纤维素性纵隔炎……………104
病例11　肺毛细血管瘤病……………………………………………………112
病例12　肝性胸腔积液………………………………………………………120
病例13　甲状腺功能减低导致乳糜胸………………………………………126
病例14　消失骨病……………………………………………………………137
病例15　间断发热、肺部游走阴影伴ANCA
强阳性—吸入性肺炎………149
病例16　中医治疗支气管扩张反复感染……………………………………159
病例17　坏死性结节病样肉芽肿……………………………………………169
病例18　肺移植治疗百草枯中毒……………………………………………176
病例19　微创心脏手术后急性肺损伤………………………………………185
病例20　冠脉搭桥术后急性呼吸窘迫综合征………………………………193