血友病（第二版）

　　本书对血友病的历史沿革、发病机制、临床特点、实验室诊断、替代治疗、各种专科处理及优生优育等各个方面进行了全面阐述。全书共分六章：第一章主要对血友病的历史进行回顾，同时对血友病的临床流行病学、正常止血机制和血友病的分子缺陷进行详细介绍；第二章主要介绍血友病的临床表现；第三章重点介绍血友病的临床及实验室诊断和鉴别诊断、家系调查以及携带者检测和产前诊断；第四章全面系统地介绍了血友病及其相关并发症的治疗；第五章则探讨了血友病患者的心理等问题以及出血的预防；第六章主要介绍了其他国家血友病防治的经验以及世界血友病联盟推荐的防治指南。

　　杨仁池教授，博士研究生导师。现为国家血友病病例信息管理中心负责人，世界血友病联盟国家成员单位（中国）负责人；中华医学会血液学分会止血与血栓学组副组长。王鸿利教授，博士研究生导师。现任中华医学会检验分会常委、血栓与止血专家委员会主任委员，上海市血液学会副主任委员。

第一章概述
第一节血友病防治的历史沿革1
第二节正常止血机制5
第三节血友病分子机制及基因突变2035
第二章临床表现
第一节骨骼肌肉出血35
第二节皮肤及浅表黏膜出血39
第三节内脏出血39
第四节神经系统出血41
第五节血友病假肿瘤4548
第三章诊断与遗传咨询
第一节临床诊断与家系调查48
第二节实验室诊断与评价50
第三节血友病携带者的检测与产前诊断57
第四节血管性血友病78
第五节其他凝血因子缺乏症93
第六节获得性血友病104112
第四章治疗
第一节替代治疗112
第二节物理治疗124
第三节关节滑膜切除术128
第四节围手术期处理135
第五节口腔疾病的防治138
第六节血友病合并抑制物的处理142
第七节基因治疗153
第八节输血相关并发症及其治疗167
第九节预防治疗183192
第五章其他
第一节血友病患者的生活质量评价192
第二节血友病的功能评估199
第三节血友病的护理203
第四节儿童血友病诊治特点211227
附录一血友病诊断与治疗中国专家共识(2013年版)232
附录二血源性凝血因子浓缩物的制备253
附录三重组人凝血因子的制备257
附录四含有阿司匹林的药物清单