小儿红细胞疾病

　　在临床医学中，血液学的发展最为迅速，显然这与血液系统的特殊结构有关。与其他器官不同，各种血液细胞无论在骨髓内或血液中，均独立存在，且取材容易。人们可以从成熟的功能细胞一直到原始的干细胞，一一加以研究。就单个细胞而言，可以从细胞膜、细胞浆内的细胞器，直到细胞核的DNA结构，层层加以检测。因此，作为现代医学的标志性进展——分子生物学，首先是从血液学找到突破口的。面对如此迅速发展的现代医学及浩瀚的专业信息，博采众长、汲取精华、总结经验、著书立说一直是我们多年的夙愿。四十年前，我校儿科教研室成立血液学专业时仅有寥寥数人，而山东省大多数基层医院尚无儿科血液专业。如今仅我校各教学医院儿科专业已有血液病床位100余张，并配有无菌层流室，儿科血液专业医师已有30余人。他们中的大部分具有硕士、博士学历，医学基础知识扎实，长期拼搏在临床及科研一线，积累了丰富的经验。在此基础上我们收集了大量国内外的最新进展资料，再结合长期积累的经验，利用业余时间编写了“小儿血液病系列丛书”。这本《小儿红细胞疾病》就是其中之一。本书分两大部分：总论和各论。总论部分重点介绍红细胞相关的基础知识，从胚胎期造血的新观点，到红细胞的生成、代谢、功能，直至破坏和衰亡。此外，还汇集了红细胞疾病诊治的共性部分，如红细胞疾病的各种常用实验诊断方法和红细胞疾病的相关治疗技术，如成分输血、干细胞移植术、脾切除术等。各论部分则以疾病为主线，对与红细胞有关的疾病，从病因、病理、发病机制、临床表现到诊断防治，都作了更为详尽的介绍。作为他们的导师，我们有幸应约审校和写序，从而享受了“先睹为快”的乐趣，颇感“青胜于蓝”的欣慰。因为特别专一的关系，此书增添了许多与红细胞相关的新内容，不失为一本新而全的小儿红细胞疾病参考书。也因为新而全的关系，又难免有些内容良莠不齐、新旧同存、深浅不一。另一方面由于此书参编者众，学识、经验及文字水平参差不齐，且时间仓促，某些先进技术和少见疾病的收集介绍还不够详尽，需留待以后逐步完善。如能得到小儿血液界同道的高见，则更是感激不尽。

　　沈柏均，男，1936年9月生，浙汀上虞市人，1961年毕业于山东医学院医疗系，在山东大学齐鲁医院儿科工作至今。现任山东大学齐鲁医院教授、主任医师、博士生导师，山东省脐带血造血干细胞库主任，济南市儿科医学研究所顾问。期间于1976～1978年参加坦桑尼亚医疗队，1978年获外经部援外先进工作者称号；1981-1986年在澳大利亚墨尔本皇家儿童医院任访问学者，并兼任墨尔本留学生联合会主席；1986年回国后开展造血干细胞基础研究与临床工作；1992年始享受国务院特殊津贴；1996年被评为山东省科技拔尖人才、博士生导师、山东省优秀教师。曾任中华医学会全国儿科学会委员、中国抗癌协会儿科委员会委员、山东儿科学会副主任委员、中国制冷学会山东低温医学会主任委员、中国免疫学会山东分会副理事长等职。从上世纪70年代起，沈柏均教授主攻小儿血液－肿瘤学，1970年在省内首先开展换血术。70年代末，率先开展胎儿骨髓象研究。1986年创建齐鲁医院低温医学研究室，配合临床进行造血干细胞移植术、人工受精、心脏瓣膜置换术等。1987年在省内首先开展自体骨髓移植术。1991年完成世界首例无血缘关系脐血移植术（中华器官移植杂志，1991，12：138），并应邀赴美国、加拿大及日本进行学术交流。这一成果被评为1993年国内医药科技十大新闻之一。沈教授首次提出了脐血移植HLA配型不如骨髓移植严格、多份脐血可混合移植等观点。1998年开始主持筹建山东省脐带血造血干细胞库。近十几年来承担国家自然科学基金项目3项，省部级项目4项；获省部级奖5项，获国家专利1项。1995年主编首部有关人类脐血的专著《人类脐血：基础与临床》；主编及参编《最新儿科手册》、《脑内移植》、《小儿血液病：基础与临床》等专著8部。其中，由天津科技出版社出版的《人类脐血：基础与临床》获北方10省市优秀科技图书一等奖。指导硕士研究生22名，博士研究生及博士后12名。张乐玲，女，山东大学齐鲁儿童医院副教授，副主任医师，济南市儿科医学研究所主任。1983年毕业于山东医学院（现山东大学医学院）医疗系，同年进入济南市儿童医院（现山尔大学齐鲁儿童医院）从事临床与科研工作至今，具有丰富的临床经验。1999年至2000年入山东大学齐鲁医院学习，师从沈柏均教授主攻儿科血液专业，现主要从事下细胞基础与临床研究了作。主编及参编小儿科血液病系列丛书《小儿红细胞疾病》、《小儿出细胞疾病》、《小儿出血性疾病》及《实用小儿呼吸系统疾病诊疗手册》、《婴儿早期教育与智能培养》等专著5部。

第一部分 总论
第一章 红细胞的发生、发育和凋亡
第一节 胚胎期造血
第二节 骨髓的结构和造血
第三节 红细胞的生成和小儿血象的特点
第四节 红细胞的能量代谢
第五节 红细胞的功能
第六节 红细胞的破坏和衰亡
第二章 红细胞疾病的实验诊断
第一节 红细胞计数
第二节 血红蛋白检测
第三节 红细胞形态检查
第四节 红细胞比容测定
第五节 红细胞参数均值和意义
第六节 红细胞沉降率
第七节 红细胞寿命检测
第八节 红细胞脆性试验
第九节 红细胞溶血试验
第十节 红细胞酶测定
第十一节 血红蛋白异常检测
第十二节 红细胞抗人球蛋白试验
第十三节 骨髓细胞学检查
第十四节 骨髓活检
第十五节 铁缺乏相关检测
第十六节 叶酸和维生素B12的检测
第三章 红细胞疾病的治疗技术
第一节 成分输血术
第二节 换血疗法
第三节 造血干细胞移植术
第四节 红细胞疾病的光疗和放疗
第五节 脾切除术
第二部分 分论
第四章 小儿贫血总论
第一节 贫血概述
第二节 小儿贫血的临床表现
第三节 小儿贫血的诊断
第四节 小儿贫血的治疗
第五节 小儿贫血的预防
第五章 新生儿红细胞疾病
第一节 新生儿失血性贫血
第二节 新生儿溶血性贫血
第三节 新生儿营养性贫血
第四节 新生儿再生不良性贫血
第五节 新生儿继发性贫血
第六章 失血性贫血
第七章 营养不良性贫血
第一节 铁缺乏状态
第二节 缺铁性贫血
第三节 营养性巨幼细胞性贫血
第四节 几种特殊类型巨幼细胞性贫血
第八章 先天性溶血性贫血
第一节 溶血性贫血总论
第二节 红细胞膜异常所致溶血性贫血
第三节 红细胞酶病
第四节 血红蛋白病
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