心脏是一个如此重要且娇弱的器官,面对一个心脏受了外伤的病患,不要说在外科学刚刚兴起的当年,即使是在心脏外科专业已经相当成熟、各种施救条件均已较为完备的今天,如果医生表示虽经积极抢救但仍无力回天的话,恐怕家属们也不会觉得难以接受。可如果面对的是一个先天性心脏病的孩子呢?年轻的父母怀着无比的欣喜迎接他的出生,而后却眼睁睁地看着他变得羸弱,青紫,直到最后在挣扎中走向衰竭死亡,这是怎样的人间悲剧!
从解剖学上来说,人类的心脏是个“四居室”,分为上半部的左右心房和下半部的左右心室,各自与重要的大血管相连接。左心室连接主动脉,右心室连接肺动脉,左心房连接肺静脉,右心房连接上下腔静脉。左右心房间以房间隔为隔断,左右心室间以室间隔为隔断,房室之间存在二尖瓣和三尖瓣以保障血液不会发生返流。先天性心脏病就是由于上述心脏大血管等重要结构在胚胎发育过程中出现发育障碍,产生位置、连接的异常,血液的分流从而出现问题,轻则影响生存质量,重则可在短期内致命。
1777年,荷兰医生桑迪福德(Eduardus Sandifort)就描述了这样一个病例,解剖结果显示,其心脏有严重的畸形。该患者在刚出生时状态还好,而后就渐渐出现了口唇青紫、容易疲劳等一系列症状,最后于十二岁半时走到了生命的尽头。这个病例报道的特别之处在于,在世人均视尸体解剖为大忌的当时,这个孩子的家长非但主动要求医生对孩子的尸体予以解剖,还要求将整个结果和发病过程公之于世,希望能让更多的医生认识到这种疾病,对医学的发展有所推动。一百一十年之后,法国医生法洛(Etienne-Louis Fallot,1850—1911)详细总结了这一类病例,并提出其解剖学要点和诊断标准。他认为这一类疾病包括四种畸形:室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑
跨、右心室肥厚。为了纪念法洛的贡献,这一类心脏畸形就被命名为法洛四联症。法洛虽然认识到了这一类疾病的主要特征和危害,却同那些根本不认识这类疾病的医生一样,对此无计可施。如果以1777年为认识法洛四联症的原点的话,这个问题能够得到初步解决,已经是一百六十七年之后的事了。
在19世纪末,医学界普遍认为,一个因先天心脏畸形而发生青紫的孩子——被称做“蓝婴”(blue baby)——是超越了手术可以纠治的极限的,也许这是造物主早已判定了的死亡。那些侥幸获得相对长期生存时间的人(畸形程度较轻),其生活质量也是极低的,发育差、体力差、容易被感染等。据统计,先天性心脏病的发病率约为出生活产婴儿的7‰~8‰,未经治疗者约13%可在一岁内死亡。2010年中国卫生部统计显示,2009年城市和农村先天性心脏病一岁以下死亡率(每10万人口)分别为89.87和82.22,占婴幼儿死亡率的首位。从这些数据中,我们大致可以估计在当年会有多少这样令人心痛的悲剧不断上演了。
在心脏外科出现之前的漫长岁月里,那些不幸生有先天性心脏病患儿的家庭,只能眼睁睁地看着病魔摧残可怜的孩子,在一片愁云惨雾中,静待死神的不期而至。人们甚至不敢奢望,这样的痛楚居然有朝一日会有个尽头。
时间进入20世纪30年代,有些医生已经开始坐不住了,他们要将铁幕一样的黑暗劈开一个豁口,让这些不幸的家庭看到重生的希望,我们的故事也将从这里正式开始。